Врожденные холангиопатии новорожденных часто называют также атрезиями желчных путей. Одной из причин этого заболевания является перенесенный внутриутробно гепатит. Для заболевания характерны нарастание желтухи вскоре после рождения, ахоличный стул, темная моча. Через 2-3 нед после рождения появляется и прогрессирует увеличение печени, уплотнение ее, увеличивается селезенка. Постепенно развиваются цирроз печени и портальная гипертензия.

Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипербилирубинемией, гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом "сгущения желчи" (закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желтухах), врожденным гигантоклеточным гепатитом.

Одним из отличительных признаков несостоятельности функции желчевыводящих путей является преобладание прямого билирубина в анализах крови. Внутриутробные инфекции, сопровождающиеся поражением печени, исключаются с помощью серологических реакций и специальных проб, исследования специфических ферментов. Дифференциальную диагностику с синдромом "сгущения желчи" проводят путем назначения растворив магнезии, дуоденального зондирования под контролем дуоденоскопии. В неясных случаях прибегают к инструментальным методам исследования: лапароскопии и пункционной биопсии печени, ультразвуковому сканированию, изучению степени повреждения гепатоцитов и гемодинамики в системе воротной вены с помощью радиоизотопных методов.

Лечение непроходимости желчных ходов оперативное. При атрезии наружных желчных ходов, стенозе, кисте общего желчного протока выполняют билиодигестивные анастомозы с изолированной петлей кишки по Ру. При резком недоразвитии наружных желчных ходов осуществляют портогепатоеюностомию по Касаи, что замедляет прогрессирование билиарного цирроза печени. Все указанные операции дают эффект, если проводятся до 2-месячного возраста.