Евграфова Наталья Борисовна

СОАВТОР:
док.мед. наук
Л.В.КВАШНИНА

Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа: купирование ацетонемического криза и проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов.

Основные принципы лечения детей с ацетонемическим синдромом хорошо всем известны. Мне бы хотелось поподробнее остановиться на принципах коррекции экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей с ацетонемическим синдромом. В последнее время практическими врачами очень широко используются ферментные препараты у детей данной группы, хотя использование их не всегда обосновано и по нашим данным необходимо лишь в 25% случаев.

Поэтому, при назначении ферментотерапии необходимо, прежде всего, оценить состояние внешней секреции поджелудочной железы. Сейчас на медицинском рынке имеется очень большое разнообразие ферментных препаратов. Выбор препарата для заместительной терапии определяется следующими факторами:

1. Составом препарата.

2. Формой выпуска (минимикросферы, микросферы, микротаблетки, двухоболочечные)

3. Уровнем рН, состоянием моторики ДПК

4. Адекватностью дозы и продолжительностью приема препарата

Лидером среди ферментных препаратов на сегодняшний день является креон, который соответствует всем вышеперечисленным требованиям. Эффективность заместительной терапии следует оценивать по улучшению результатов копроскопии и других тестов.

Ведущую роль в лечении составляет диетотерапия. Пищевой рацион должен содержать продукты с низким содержанием мочевой и щавелевой кислот, кофеина и пуринов.

В период кризиса ограничиваются жиры, исключаются экстрактивные вещества, бульоны и мясные продукты, превалирует молочно-растительная пища с достаточным количеством углеводов.

В межкризисный период исключаются продукты, содержащие большое количество пуринов (телятина, мясо птицы, субпродукты, мясные и рыбные бульоны, деликатесные сорта рыбы, черная и красная икра, копчености, консервы). Ограничиваются растительные продукты, богатые пуриновыми основаниями (фасоль, горох, бобы, чечевица, грибы, щавель, шпинат, ревень, спаржа, цветная капуста, помидоры), а также чай, кофе, какао, шоколад, сладкие газированные напитки.

Необходимо включать в диету: молоко, кисломолочные продукты, яйца, картофель, пшеничные и крупяные изделия, овощи, фрукты и ягоды. Можно употреблять цитрусовые (лимон, грейпфруты) в связи с их выраженным подщелачивающим действием. Учитывая склонность к кетозу, ограничивают жиры животного происхождения, наименьшими кетогенными свойствами обладают растительные жиры. В связи с ограничением многих продуктов в рационе детей рекомендуется проводить курсы витаминотерапии в зимне-весенний период.

Для снижения концентрации мочевой кислоты в крови количество жидкости увеличивают до 1,5 л в сутки, распределяя ее равномерно в течение суток. Используют щелочные и слабоминерализованные минеральные воды (Славяновская, Смирновская, Боржоми, Нафтуся, Лужанская, Поляна-Квасова, Моршинская), отвары шиповника, сухофруктов, фруктовые соки. Санаторно-курортное лечение показано в условиях питьевого бальнеологического курорта в межкризисный период.

При начальных симптомах ацетонемического кризиса или его предвестниках целесообразно:

• провести промывание желудка (в зависимости от состояния больного) 1-2% раствором гидрокарбоната калия;
• очистительная клизма с 1-2% раствором гидрокарбоната калия;
• обильное питье, небольшими порциями, каждые 10-15 минут (негазированные щелочные минеральные воды, регидрон, гастролит, чай с лимоном и т. д.) до 1,5 л в сутки;
• энтеросорбенты в возрастных дозировках (энтеросгель, сорбогель, увесорб и др.)
• спазмолитики в возрастных дозировках (дротаверин, но-шпа и др.).

При развитии кризиса лечение направлено на борьбу с ацидозом, кетозом, дегидротацией и дисэлектролитемией:

• инфузионная терапия – применяют глюкозо-солевые растворы (5-10%р-р глюкозы с инсулином, 0,9% р-р натрия хлорида, р-р Рингера, «Ацесоль», «Дисоль»).Общий объем вводимой жидкости составляет 50-60мл/кг/сут.
• для борьбы с гиповолемией и периферической гипоперфузией используют реополиглюкин (10-20мг/кг). В комплексной инфузионной терапии применяют кокарбоксилазу (50-100мг/cут), 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл/сут).
• при гипокалиемии проводят коррекцию уровня калия (калия хлорид 5% р-р 1-3 мл/кг в 100 мл 5% глюкозы). При необходимости в терапию добавляют коргликон или строфантин, преднизолон;
• при упорной, неукротимой рвоте показан метоклопрамид парентерально (для детей до 6 лет разовая доза 0,1мг/кг, детям от 6 до 14 лет – 0,5-1,0мл), не более 1-2 раз из-за возможных побочных эффектов со стороны нервной системы;
• при возбуждении применяют транквилизаторы в возрастных дозах;
• при выраженном спастическом синдроме парентерально вводят спазмолитики;
• после прекращения рвоты назначают достаточное количество жидкости (вначале по 2 ч.л. каждые 10-15 мин, а затем столовыми ложками через 20 мин, постепенно увеличивая питьевой режим);
• энтеросорбенты (энтеросгель, сорбогель, увесорб и др.);
• липотропные средства и гепатопротекторы;
• желчегонные препараты (хофитол, гепабене, холивер, галстена и др.)

В межкризисный период лечение ацетонемического синдрома направлено на профилактику рецидивов и проводится курсами, не менее 2 раза в год, как правило, в межсезонье:

• соблюдение ребенком режима дня – достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов). Следует избегать гиперинсоляции и нервно-психических перегрузок. Целесообразно сократить время просмотра телевизора и работы с компьютером;
• рациональное питание, согласно рекомендациям врача;
• липотропные средства и гепатопротекторы;
• седативные средства в виде фитопрепаратов (валериана, пустырник, персен, ново-пассит, седасен форте и др);
• при ухудшении аппетита – желудочный сок, абомин, витамины В1, В6, оротат калия.
• при снижении экзокринной функции поджелудочной железы проводится заместительная ферментотерапия
• при вторичном ацетонемическом синдроме необходимо проведение противорецидивных курсов лечения основного заболевания, не реже 2раз в году.

В процессе наблюдения за ребенком особое внимание уделяется контролю за динамикой массы тела, анализами крови и мочи. Появление осложнений в виде гипотрофии, анемии, метаболической нефропатии и др. является временным противопоказанием к проведению профилактических прививок.

Ацетонемические кризы у большинства детей прекращаются после 10-12 лет. Однако сохраняется высокая вероятность развития таких патологических состояний, как подагрические кризы, дисметаболическая холепатия, дисметаболические поражения почек, сахарный диабет, ВСД по гипертоническому типу, артериальная гипертензия.

Поэтому такие дети подлежат диспансерному наблюдению педиатра, эндокринолога, психоневролога, гастроэнтеролога и при необходимости др. специалистов. Таким детям необходимо ежегодно проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе, УЗИ почек и гепатобилиарной системы.

Таким образом, нарушения экзокринной функции ПЖ у детей с ацетонемическим синдромом имеет место лишь в 25% случаев, что требует проведения заместительной ферментотерапии, в остальных случаях применение ферментов не обосновано. В связи с этим необходимо проводить дифференцированный подход к назначению энзимотерапии у данной группы детей. И с целью выявления ранних нарушений экзокринной функции ПЖ у детей необходимо проведение провокационных (нагрузочных) проб.