Сапа Ирина Юрьевна

В состав крови входят три группы клеток: красные кровяные тельца – эритроциты, белые кровяные тельца – лейкоциты и кровяные пластинки – тромбоциты. Подразделяются лейкоциты на зернистые клетки, которые называют гранулоцитами (эозинофилы, базофилы, нейтрофилы) и незернистые (лимфоциты, моноциты). Каждая группа клеток выполняет свою определенную биологическую роль. Функция лейкоцитов заключается в обеспечении иммунной защиты организма.
Количественное отношение различных форм лейкоцитов выражают в процентах и называют лейкоцитарной формулой. При изменении соотношения различных подгрупп нейтрофилов говорят о сдвиге формулы. В норме индекс сдвига равен 0.06. Так, при увеличении количества палочкоядерных нейтрофилов (название дано по форме ядра клетки) говорят о сдвиге влево – индекс сдвига превышает 0.06. Если же увеличивается количество сегментоядерных нейтрофилов при уменьшении количества палочкоядерных, то это признак сдвига лейкоцитарной формулы вправо – величина индекса меньше 0.06.
При ряде патологических состояний могут происходить серьезные нарушения выработки и функции лейкоцитов. Эти нарушения называют лейкемоидными реакциями (от leukos – белый, то есть реакция белой крови). Проявляются данные реакции изменениями в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкоз или другие опухоли кроветворной системы, но всегда имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи. Другими словами, лейкемоидная реакция – это проявление реакции кроветворной системы на какое-то заболевание. Критерием лейкемоидной реакции принято считать повышение числа лейкоцитов свыше 40 тысяч в 1 кубическом мм крови или 40х10 ⁹ /л, что в 8-10 раз выше нормального уровня.

Причины

Лейкемоидные реакции могут быть вызваны различными инфекциями (сепсис, коклюш, инфекционный мононуклеоз), интоксикациями, гемолитическими анемиями (связаны с распадом эритроцитов - гемолизом), тяжелой степенью алиментарной (пищевой) анемии, опухолями, метастазами опухолей в костный мозг.

Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях происходит выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других -повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани. Возможно сочетание нескольких механизмов одновременно. При лейкемоидных реакциях могут происходить изменения не только в крови, но и в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке.
Выделяют несколько типов лейкемоидных реакций: миелоидные (гранулоцитарные), лимфоидные, эозинофильные, моноцитарные. Определяется тип реакции по тем клеткам, которые преобладают в мазке крови – нейтрофилы, лимфоциты, эозинофилы или моноциты.

Клиника

Клиническая картина обусловлена основным заболеванием, на фоне которого развилась необычная реакция периферической крови.
Лейкемоидные реакции гранулоцитарного типа сопровождают тяжелые инфекции и интоксикации. Они могут развиться при острых инфекциях с признаками повышенной кровоточивости, при остром миокардите, ревматоидном артрите, туберкулезе, сальмонеллезе, менингококковом менингите, сепсисе различной природы, при лекарственных интоксикациях. В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы влево до миелоцитов (клетки костного мозга). В отличие от хронического миелолейкоза, реактивный лейкоцитоз всегда имеет в своей основе тяжелый процесс, сопровождающийся повышением температуры тела и наличием воспалительных очагов. Именно с массивной гибелью микробных тел и попаданием в кровь эндотоксина связаны выброс в кровь гранулоцитарного резерва костного мозга, повышенная продукция гранулоцитов. В сомнительных случаях динамическое наблюдение позволяет устранить диагностические затруднения: либо станет очевидным воспалительный процесс, либо неуклонный рост числа лейкоцитов послужит основанием для специального исследования костного мозга. Изредка нейтрофильный лейкоцитоз без существенного омоложения формулы наблюдается при злокачественных опухолях.

Лимфоидная лейкемоидная реакция нередко развивается при коклюше, ветряной оспе, респираторных вирусных инфекциях, гепатите, лекарственной непереносимости, после переливаний эритроцитарной массы или плазмы и других состояниях. Реактивный лимфоцитоз может возникать после спленэктомии (удаление селезенки).
Симптоматический инфекционный лимфоцитоз – это острое доброкачественное эпидемическое заболевание, протекающее с резким увеличением количества лимфоцитов. Встречается преимущественно у детей в первые 10 лет жизни. Возбудитель заболевания – энтеровирус из группы Коксаки 12-го типа. В крови отмечается повышение числа лейкоцитов от (30-70)х10⁹ /л до 100х10⁹ /л за счет увеличения количества лимфоцитов до 70-80 %.
Чаще встречается реактивный малосимптомный инфекционный лимфоцитоз при различных респираторных вирусных инфекциях, который продолжается несколько дней и сопровождается легкими катаральными явлениями.

При болезни кошачьей царапины в начале заболевания может быть снижение числа лейкоцитов (лейкопения), а в период выраженных клинических проявлений развивается повышение числа лейкоцитов (лейкоцитоз) до (16-20)х10⁹/л со сдвигом формуле влево. У некоторых больных выявляют лимфоцитоз до 45-65 % и клетки, напоминающие атипичные мононуклеары как при инфекционном мононуклеозе.

Эозинофильные реакции крови сопровождают аллергические диатезы, сенсибилизацию организма паразитами, медикаментами, изредка опухолевый рост (например, лимфогранулематоз, Т-клеточную лимфосаркому, рак и т. п.). Нередко лейкемоидные реакции эозинофильного типа наблюдаются при токсокарозе (глистная инвазия, вызванная паразитами токсокарами), лямблиозе, миграции личинок аскарид. При данном типе реакции в периферической крови обнаруживают высокий лейкоцитоз – до (40-50)х10⁹/л с высокой эозинофилией – 60-90 % (при норме 1-4 %).

Немотивированная высокая эозинофилия требует всестороннего онкологического обследования, в том числе и пункции костного мозга. Как правило, эозинофилия в крови сочетается с высоким процентом зрелых эозинофилов в костном мозге. Изредка наблюдается стойкая бессимптомная эозинофилия у совершенно здоровых людей - "конституционная эозинофилия" (такой диагноз может быть поставлен лишь после квалифицированного специального обследования больного на носительство паразитов, исключения иных причин, о которых говорилось выше, и многолетнего наблюдения). Высокая эозинофилия может сопровождаться пристеночным фибропластическим эндокардитом ("эозинофильный коллагеноз"); и то, и другое может быть дебютом развития гематосаркомы. Возможна трансформация данного типа реакции крови в какой-либо вариант лейкоза.

Лейкемоидные реакции моноцитарного типа встречаются при туберкулезе, саркоидозе, макроглобулинемии Вальденстрема, хронических воспалительных процессах. У детей такой тип реакции лейкоцитарного ростка костного мозга встречается крайне редко. Реактивный моноцитоз (повышение числа моноцитов) отличается от хронического моноцитарного лейкоза наличием признаков какого-либо заболевания, в то время как хронический моноцитарный лейкоз в течение первых лет болезни практически бессимптомен. В сомнительных случаях при длительно наблюдаемом моноцитозе показана трепанобиопсия костного мозга. При реактивном моноцитозе костный мозг нормален.

В редких случаях инфекционный мононуклеоз у детей принимают за острый лейкоз. Это возможно при анализе некачественных мазков крови: у детей нередко мононуклеары инфекционного мононуклеоза содержат нуклеолы (специальные внутриклеточные включения). Но в правильно приготовленном мазке при мононуклеозе никогда нет обязательных для острого лейкоза бластных клеток. Правильный диагноз устанавливают при повторных исследованиях крови. Напомним, что мононуклеоз инфекционный (железистая лихорадка, моноцитарная ангина, болезнь Филатова - Пфейффера) - вирусное инфекционное заболевание, характеризующееся перестройкой лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в периферической крови, реактивным лимфаденитом с увеличением лимфатических узлов, селезенки. Возбудитель - вирус Эпштейна-Барр. Продолжительность болезни - несколько недель, но в некоторых случаях нормализация картины крови затягивается на месяцы. Наблюдаются и рецидивы - с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода.

Диагностика лейкемоидных реакций основана на анализе клинической картины заболевания, исследованиях мазков крови в динамике и оценке функции костного мозга по данным биопсии (забор костного мозга из кости). Сомнительная картина всегда должна истолковываться против опухолевого процесса крови - лейкозов. Иногда для уточнения диагноза приходится делать повторные биопсии. При увеличении лимфатических узлов большую помощь в диагностике оказывают отпечаток и мазок с поверхности лимфатического узла, взятого для биопсии.

Лечение проводится в соответствии с основным диагнозом. Как правило, адекватная терапия в соответствии с клиническими данными позволяет добиться нормализации картины крови. При длительно сохраняющихся патологических изменениях лейкоцитарной формулы в комплекс терапии дополнительно включают гормоны коры надпочечников (преднизолон), либо другие противоаллергические и симптоматические средства.
Все больные, имеющие признаки какого-либо типа лейкемоидной реакции, на протяжении нескольких месяцев или лет наблюдаются гематологом.