Сапа Ирина Юрьевна

Лейкоз (лейкемия)- это системное злокачественное заболевание органов кроветворения и крови. Для него характерно разрастание патологических клеток в костном мозге, крови и внутренних органах. Согласно мировой статистике, 3,3-4,7 детей из 100 тысяч заболевают лейкемией в возрасте до 15 лет. Около 40-46 % случаев приходится на детей 2-6 лет.
После Чернобыльской катастрофы значительно возросло внимание к проблемам детской онкогематологии. По данным отделения онкогематологии Украинского центра детской гематологии при клинике "Охматдет", повышения частоты данной патологии не произошло. Но гематологи считают, что вследствие аварии на ЧАЭС появились новые формы болезни, которые трудно поддаются лечению и чаще стал регистрироваться врожденный лейкоз.

Причины

По всей вероятности, существует комплекс причин, приводящих к развитию лей коза. Хромосомные изменения обнаруживают приблизительно у 60-70 % больных. Предполагается, что они возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды: ионизирующего излучения, электромагнитного поля, химических веществ, бензола, медикаментов, в состав которых входят алкилирующие соединения.
Особенно чувствительны к воздействию электромагнитного излучения дети школьного возраста, организм которых еще не сформировался: даже всего несколько часов в неделю, проведенных около компьютера, опасны для их здоровья. В 1997 году в США опубликованы данные по увеличению количества заболеваний детей лейкозом, которые более 2 часов в день играли на компьютере и в видео игры.

Механизм развития

Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.
Выделяют лейкозы острые и хронические. Форма заболевания определяется не длительностью и остротой клинических проявлений, а строением опухолевых клеток. Так, к острым отнесены лейкозы, клеточный субстрат которых представлен бластами (незрелыми клетками), а к хроническим - лейкозы, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит в основном из зрелых элементов.
На основании структурных особенностей лейкемических клеток и их микроскопической характеристики острые лейкозы делят на две большие группы: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый нелимофбластный (миелобластный) лейкоз (ОМЛ). Острый лимфобластный лейкоз – самая частая форма острого лейкоза у детей (85 %), рост клеток исходит из клетки-предшественницы лимфоидного направления (лимфобласта). Острый миелобластный лейкоз у детей встречается в 15 % случаев, а у взрослых – более 80 %.

Клиника

Острый лейкоз начинается чаще всего незаметно и редко – как неожиданная вспышка. Начальные симптомы не бывают характерными: общая слабость, легкая утомляемость, нежелание играть, снижение или отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в длинных костях и суставах. Нередко обнаруживают признаки тонзиллита, боли в животе. Могут наблюдаться периодические подъемы температуры тела до высоких цифр с клиникой острой инфекции.
Одним из самых ранних проявлений лейкоза может быть ангина (см. Ангины при инфекционных заболеваниях и болезнях крови).
У 70 % детей происходит увеличение размеров печени и селезенки. Причем нижняя граница этих органов может находиться ниже пупочного кольца. Почти у половины больных обнаруживают увеличение лимфатических узлов. Нередко отмечается повышенная кровоточивость и различные геморрагические высыпания на коже.
Лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы называется нейролейкемией. Возникновение нейролейкемии (или нейролейкоза) обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. При этом развиваются признаки поражения оболочек мозга (менингеальный синдром) и повышения внутричерепного давления (гипертензионный синдром). Отмечают стойкую головную боль, повторную рвоту, вялость, раздражительность, отек дисков зрительных нервов, дрожание глазных яблок (нистагм), косоглазие и другие признаки поражения черепных нервов.

Диагностика

Спасение от лейкоза - ранняя диагностика. Распознать лейкемию можно по первым симптомам, на которые родители не всегда обращают внимание. Если ребенок стал бледным, слабым, чаще хочет прилечь, необходимо сделать анализ крови.
Во всех случаях заболеваний у детей и при отсутствии должного эффекта от проводимой терапии следует проводить исследование периферической крови в динамике. При необычных реакциях со стороны крови необходима консультация гематолога.
При ОЛЛ в анализах крови общее число лейкоцитов может быть ниже 10х10⁹ /л (у 45-55 %), (10-50)х10⁹/л (у 30-35 % пациентов) и выше 50 10⁹/л (у 20 %). У всех больных выявляется анемия, причем у 75 % больных уровень гемоглобина ниже 100 г/л. Происходит и значительное снижение количества тромбоцитов (у 75 % пациентов).
Лейкоз, при котором в периферической крови выделяют патологические бластные клетки, называют лейкемическим. А лейкоз (или его фазу) с отсутствием бластных клеток в крови расценивают как алекемический.
Диагноз лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению несомненно бластных клеток в костном мозге. Острый лейкоз определяется при наличии более 30% бластных клеток в мазке костного мозга. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.
Спинномозговая пункция при лейкозе – обязательная диагностическая процедура. Цель этой манипуляции заключается в раннем выявлении, профилактике и оценке эффективности лечения нейролейкоза.

Лечение

При остром лейкозе показана срочная госпитализация. В отдельных случаях при точном диагнозе возможно цитостатическое лечение в амбулаторных условиях. В лечении ОЛЛ используются комбинации химиопрепаратов. Лечение обычно разбивается на 3 фазы. В первой фазе проводится индукционная терапия, в конце которой более чем у 90% больных мазки костного мозга соответствуют ремиссии. Вторая фаза лечения - это консолидация, которая заключается во введении химиопрепаратов и иногда облучении черепа для удаления лимфобластов, которые могут находиться в менингеальных оболочках центральной нервной системы. Третья фаза - поддерживающая терапия.
Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительное время. Поэтому интенсивный курс длится 8-9 месяцев, затем следует облучение головного мозга и после этого еще 2 года пациент принимает поддерживающую терапию уже дома. Именно такое лечение позволяет успешно преодолевать болезнь.

Лечение детей с лейкемией - кропотливый труд врачей и родителей.

Сегодня на Украине детские онкогематологи используют передовые методики и последние разработки в лечении лейкозов. Однако еще довольно редко проводится трансплантация костного мозга.

Прогноз

По данным статистики, 70-72% больных лейкемией детей (а в группе минимального риска - 85% пациентов) сегодня выживают. Но следует учитывать, что существует множество разновидностей лейкемии, и жизнь ребенка во многом зависит от вида, степени тяжести заболевания, а также от возраста пациента и зрелости злокачественных клеток.
Победа над лейкемией начинается с веры в выздоровление. Сейчас лейкемия лечится, только необходимо бороться за жизнь.

См. также Сенсационное лекарство от лейкоза