Гидроцефалия представляет собой состояние, имеющее множество этиологических факторов. Она возникает вследствие дисбаланса между продукцией и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше ликвора, чем продуцируется. Причиной этого может стать обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве. Реже причиной является истинная гиперпродукция ликвора, как, например, при папилломе ворсинчатого сплетения.

Общие сведения Частота врожденной гидроцефалии по данным литературы составляет 3-4 случая на 1000 живорожденных. В виде изолированного врожденного нарушения гидроцефалия возникает с частотой 0.9-1.5:1000 живорожденных.

В сочетании с расщеплением позвонков (spina bifida) гидроцефалия наблюдается с частотой 1.3-2.9:1000 живорожденных; у 95% детей со spina bifida разовьётся гидроцефалия. В целом, при гидроцефалии продуцируется меньше ликвора, чем в норме. Выявлено, что при гидроцефалии снижен метаболизм в прилежащих тканях головного мозга.

Классификация и этиология Гидроцефалия традиционно подразделяется на сообщающуяся и несообщающуяся. Эти термины были введены для описания влияния патологических факторов на ликвороциркуляцию. Такое разделение гидроцефалии важно при выборе лечения. К примеру, при наличии сообщающейся гидроцефалии бесполезна вентрикулоскопия третьего желудочка, а при несообщающейся гидроцефалии не будет проку от люмбоперитонеального шунтирования. Возможно, более правильными терминами являются "обструктивная" и "необструктивная" гидроцефалия, хотя почти во всех случаях при гидроцефалии имеются элементы нарушения резорбции ликвора.

Несообщающаяся гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы.

1. Приобретенная
   • Опухоли, чаще всего опухоли четвертого желудочка, такие как медуллобластома или эпендимома, хотя и другие опухоли также могут вызвать развитие гидроцефалии.
   • Фиброз лептоменинкса вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
   • Стеноз водопровода обычно вторичен по отношению к глиозу. Причиной позднего развития стеноза водопровода может стать глиома покрышки. При стенозе водопровода боковые и третий желудочки расширены, а размеры четвертого желудочка не изменены.
2. Врожденная
   • Стеноз водопровода может наблюдаться во множестве вариантов. Раздвоение водопровода может иметь место в сочетании с миеломенингоцеле и мальформации Арнольда-Киари. Стеноз может быть вызван наличием перегородки, или истинным сужением. В случаях врожденного стеноза водопровода характерен малый размер задней черепной ямки.
   • Синдром Денди-Уолкера характеризуется кистозной ди-лятацией четвертого желудочка при отсутствии либо гипо-плазии мозжечка и возвышением жома (torcula). В развитии этого порока может играть роль атрезия отверстий Мажанди и Лушки, возникающая в период эмбриогенеза.
   • Аневризмы вены Галеня и другие сосудистые мальформации могут также вызвать гидроцефалию.
   • Доброкачественные внутричерепные кисты, такие как арахноидальные и эпендимальные кисты.
   • Опухоли.
   • Гидроцефалия сцепленная с Х-хромосомой относится к редким формам врожденной гидроцефалии у мужчин.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает при препятствии ликворотоку дистальнее выхода из четвертого желудочка либо на уровне пахионовых грануляций.

1. Приобретенная
   • Воспаление лептоменинкса может возникнуть вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
   • Тромбоз вен также может вьввать гидроцефалию. Частичным стенозом венозного синуса может быть объяснено сохранение гидроцефалии у больных после удаления опухоли задней черепной ямки.
   • Карциноматозный менингит может быть результатом поражения опухолевым процессом базальной цистерны.
   • Травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением прилежащей паутинной оболочки, может стать причиной приобретенной гидроцефалии.
2. Врожденная
   • Воспаление лептоменинкса.
   • Энцефалоцеле
   • Лиссэнцефалия (агирия).
   • Платибазия (базиллярная импрессия).

Функциональная гидроцефалия может развиться в результате гиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль и сама по себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других случаях небольшие кровоизлияния из этих опухолей могут вызвать обструкцию субарахноидальных пространств. Этим объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли.

Гидроцефалия ex vacuo - увеличение желудочковой системы вследствие атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, поскольку продукция ликвора эквивалентна его резорбции. Радиологическое исследование обнаруживает увеличение размеров желудочков в сочетании с признаками атрофии (например, расширение борозд). Размеры головы обычно меньше нормы (в зависимости от возраста) и её рост замедлен.

Нормотензивная гидроцефалия обычно наблюдается у взрослых, а не в педиатрической практике. При этой форме гидроцефалии ликворное давление не повышено. Это состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора, что позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах. Со временем перерастяжение нервных волокон может привести к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Классической триадой симптомов является деменция, атаксия и недержание мочи.

Гидроцефалия и недоношенность

• Среди новорожденных с весом менее 1500г. у 35-70% возникнет внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК); в 20-50% этих случаев разовьётся вентрикуломегалия.
• Источником кровоизлияния служит недоразвившийся зародышевый матрикс.
• Кровоизлияние обычно возникает в течение первых 48 часов после рождения, причем в 50% случаев - в течении первых суток.
• Наблюдение, включающее ежедневное измерение окружности головы, повторную краниальную ультрасонографию и оценку состояния родничка и швов позволяет диагностировать ВЖК и контролировать развитие гидроцефалии.
• Вначале рекомендуется лечение люмбальными пункциями. Если технически это невыполнимо либо неадекватно, рекомендуется установка подкожного желудочкового резервуара (или ликворной дренажной системы любого типа) для ежедневного выведения части ликвора.
• Шунтирование должно производиться, когда ребенок вырос, его состояние стабильно, а содержание белка в ликворе снизилось.

Клиническая диагностика

1. Врожденную гидроцефалию у новорожденного можно заподозрить при наличии следующих признаков:
   • Патологически большая голова
   • Тонкая кожа
   • Парез взора вверх - "симптом заходящего солнца"
   • Просвечивание костей черепа
   • Выбухание вен скальпа
   • Расхождение швов черепа
   • Выбухание родничка
2. Постнатальная диагностика опирается на следующие яркие симптомы:
   • Непропорционально быстрое увеличение размеров головы (темпы роста превышают средние отклонения от нормальных значении, пересекая перцентильные линии на соответствующих диаграммах )
   • Выбухание либо напряжение переднего родничка и отсутствие его пульсации
   • Показатели развития отстают от нормальных либо не достигают нормы
   • Звук " треснутого горшка" при перкуссии черепа
   • Расхождение швов черепа
   • Симптом "заходящего солнца"
   • Отек сосков зрительных нервов
3. Необходимо отличать врожденную макрокранию от гидроцефалии. Первая харктеризуется нормальными темпами роста головы и семейным анамнезом макрокрании

Параклиническая диагностика Обычная рентгенография черепа позволяет выявить симптом "пальцевых вдавлений " и расхождение швов. По краниограммам можно предположить тип гидроцефалии : например, маленькие размеры задней черепной ямки указывают на стеноз водопровода, а большие размеры - на синдром Денди-Уолкера. Ультразвуковое исследование помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочко-вое кровоизлияние. Это простое, недорогое исследование, которое можно выполнять у постели больного и которое особенно подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническим состоянием. Оно может проводиться повторно до тех пор, пока не зарос родничок. Этот метод полезен также для внутриутробной диагностики гидроцефалии КТ позволяет получить значительно более точное изображение желудочковой системы и обнаружить в ряде случаев внутриже-лудочковые перегородки. Она также выявляет такие сопутствующие аномалии как мальформация Арнольда-Киари. Это исследование особенно полезно при обструктивной гидроцефалии, причиной которой служит опухоль либо сосудистая аномалия. При многокамерности желудочковой системы введение контрастного вещества в различные полости позволяет оценить их сообщаемость. МРТ должна использоваться в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями и сосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков.

Ангиография показана в случаях сочетания гидроцефалии с мальформациями вены Галена и другими сосудистыми аномалиями.

Лечение Удаление причины обструкции ликворных путей, если это возможно (например, опухоли). Шунтирование ликвора в такие полости тела, где он будет абсорбироваться. Распространёнными шунтирующими системами являются вентрикулоперитонеальный, вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунты. Вентрикулоплевральные шунты и вентрикулоцистерностомия (по Торкильдсену) применяются значительно реже. Вентрикулоуретроанастомоз и вентрикулохолецистостомия применяются редко.

Вентрикулостомия третьего желудочка заключается в создании хирургическим путем сообщения между третьим желудочком и межножковой цистерной. Лекарств для адекватного лечения гидроцефалии нет. Однако, у некоторых больных может быть показана дополнительная терапия ацетазоламидом.

Катамнез Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться нейрохирургами на протяжении всей жизни. Младенцы должны осматриваться чаще в связи с риском незаметного развития дисфункции шунта. После установки шунта либо после его ревизии дети также должны наблюдаться чаще, с постепенным переходом к обследованиям с частотой один раз в год.