Популярное

Водород против старения, болезней и смерти!

Открытие доктора Волкова - это водородная бомба, которая взорвется в каждом человеке, обновив все человечество.

Один из самых важных вопросов человечества - проблема здорового долголетия. Никто из нас не хочет болеть. От болезней пытаются избавляться по-разному. Лечебным голоданием и травами, физическими упражнениями, йогой и медитациями. Могучий клан врачей-фармакологов ищет "таблетку от тысячи болезней".

Скачать книгу Волкова

Скачать книгу Волкова-2

Женский уголок

Гомеопатия для женщин: подобное лечится подобным Биоэнергетика деревьев Гидротерапия на дому Драгоценные камни - целебные украшения «Женские» лекарственные травы Светотерапия - способ улучшить настроение Фитотерапия для женщин Цветотерапия для женщин Цветочные эликсиры для женщин

Партнеры



Aльфа-1-антитрипсина дефицит

Aльфа-1-антитрипсина дефицит, альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа (один) -антитрипсина резко снижена. Дефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина: прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня к,-антитрипсина.

Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями. Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа (один) -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия.

Прогноз неблагоприятный.

Copyright  ©  "Золотой Ус"  2005-2024.