Врожденный порок сердца - один из наиболее распространенных врожденных недугов. Из 1000 новорожденных 8-10 малышей появляются на свет с неполадками в главном органе. К счастью, 95% маленьких пациентов, которым своевременно сделали операцию, вырастают абсолютно здоровыми людьми.

"До четырех лет Рита была здоровым веселым ребенком, у нее даже насморк больше трех дней не длился. В общем, никаких поводов для беспокойства. И вдруг, когда перед школой дочка проходила в поликлинике профосмотр, педиатр сказала: "Что-то не нравится мне ее сердечко…" А через несколько дней детский кардиолог высказалась еще конкретнее: "У вашей дочери врожденный порок сердца, дефект межпредсердной перегородки - необходима срочная операция".
Врачам я не поверила, хотя помнила, что наш участковый педиатр изредка и как-то мимоходом упоминала о небольших шумах в сердце Риты. Упоминала, но не более того - никого он не настораживал. Да и я ничего подозрительного не замечала. Дочка росла спокойной. О таких малышах говорят: где посадишь, там и возьмешь. Правда, когда дочь стала постарше, то после беготни на улице долго не могла отдышаться, много пила. Плохо переносила жару, летом даже плакала на улице. В общем, узнав, что у дочери порок сердца, я решила проконсультироваться со всеми киевскими кардиологами, даже в Москву девочку возила. Но все специалисты подтвердили необходимость операции. Тогда мы вернулись домой, сделали все анализы и дочку положили в больницу.
Я тогда так волновалась, что места себе не находила, не могла ни есть ни пить, все силы уходили на то, чтобы не плакать при дочери, улыбаться и делать вид, что операция на сердце - сущая ерунда, ничего страшного. Надо было держаться, ведь Рита прекрасно чувствовала, какое у мамы настроение, и любые мои эмоции, тем более слезы, могли вызвать у нее учащенное сердцебиение. Перед операцией дочка рисовала только разбитые сердца. Даже придумала сказку о принцессе, которую бросил принц, и ее сердце разбилось от горя...
В общем, как мы с дочкой ни старались быть мужественными, перед самой операцией она не выдержала, испугалась и не подпустила к себе анестезиолога. Первичный наркоз Рите вводила я.
А когда моя девочка уже была в операционной, у меня вдруг сильно заболело сердце, казалось, что его режут. Ни до этого, ни после такой боли я не чувствовала. Позже операционная сестра мне сказала, что как раз в этот момент хирург сделал надрез на сердце моей девочки.
В больницах есть такая примета: когда ребенка забирают на операцию, его обувь ставят у дверей палаты - чтобы малыш вернулся, как бы нашел дорогу обратно. Идешь по больничному коридору и видишь - у дверей тут и там стоят маленькие тапочки, лежат крошечные носочки, пинетки... И Риточкины были там тоже…
Когда доченька начала приходить в себя после наркоза, она открыла глаза, узнала меня, улыбнулась и прошептала: "I що воно таке - щастя?.."
Уже через неделю после операции Рита прыгала на одной ножке, баловалась, звала других детей играть в прятки - и это несмотря на то, что физические нагрузки ей были противопоказаны! А сейчас, спустя 2 года после операции, даже мне не верится, что моя дочь была серьезно больна и перенесла сложную операцию. Что уже говорить о чужих людях - никому и в голову не приходит, что у моей девочки, которая ходит на танцы, гимнастику, рисование, английский и еще и в школу, был порок сердца.
Но ничего удивительного в этом нет: ребенок выглядит так, как о нем заботятся, как его любят. И если родители борются за своего малыша и несмотря ни на что верят в удачу, то все можно преодолеть. И тяжелую болезнь тоже".
Ирина ГНЕДЕНКО, г. Киев

Наш консультант
начальник лечебно-организационного управления Академии медицинских наук Украины, заместитель директора по научной работе Института сердечно-сосудистой хирургии им. Н. Н. Амосова АМН Украины, профессор, заслуженный врач Украины Василий ЛАЗОРИШИНЕЦ

Девочка, которую мы спасли

8 лет назад я сделал операцию малышке, которой только исполнился месяц. У нее был очень тяжелый порок - общий артериальный ствол (два сосуда - аорта и легочная артерия - срослись в одно целое). Операция сложная: нужно было разделить общий ствол на две части, а потом пришить легочную артерию к правому желудочку сердца, а аорту - к левому. Сегодня девочка ходит в школу, любит рисовать, бегает, прыгает, катается на велосипеде - в общем, живет как все дети. Периодически она приходит к нам в Институт в гости, себя показать и нас повеселить.
В конце XIX столетия известный врач Вильям Ослер писал, что врожденные пороки сердца имеют "ограниченный клинический интерес, поскольку большинство этих аномалий несовместимы с жизнью, а в остальных случаях нельзя ничего сделать, чтобы устранить дефект или хотя бы смягчить симптомы". Но полвека спустя, когда начали проводить первые операции на сердце, диагноз "врожденный порок сердца" перестал звучать как приговор.
Врожденный порок сердца - это заболевание, развивающееся во внутриутробном периоде из-за различных нарушений нормального формирования сердца ребенка и отходящих от него сосудов.

Урок анатомии

Сердце - это мощный мышечный насос. Узнать о его размерах можно, посмотрев на кулак. Насос состоит из четырех камер. Две верхние называются предсердиями, а две нижние - желудочками. Предсердия разделены межпредсердной перегородкой, желудочки - межжелудочковой перегородкой.
Кровь поступает из предсердий в желудочки, а затем в артерии благодаря четырем сердечным клапанам, которые открываются и закрываются, как ворота, пропуская кровь только в одном направлении.
Отдав весь живительный кислород организму, "синяя" венозная кровь возвращается к сердцу. Через правый желудочек она попадает в легочную артерию, откуда "идет" в легкие за следующей порцией кислорода. После этого она снова возвращается к сердцу по легочным венам. Из сердца "алая" артериальная, богатая кислородом кровь перекачивается в аорту (самая большая артерия), которая, в свою очередь, разносит кровь по всему организму. Процесс циркуляции крови постоянный и непрерывный.

Причины

Существует около 300 причин, которые мешают маленькому сердечку нормально развиваться. И только 3-5% из них обусловлены генетически, все остальные - результат влияния на будущую маму внешних и внутренних факторов: излучения (радиоактивные, изотопные), медикаменты, не предназначенные для беременных, инфекционные заболевания (особенно краснуха; однако к патологии может привести даже грипп), контакт с тяжелыми металлами, стрессы, употребление спиртного, курение и наркотики.
Врожденные пороки сердца формируются с 19 до 72 дня беременности, поскольку на 19 сутки сердце крохи начинает сокращаться, а к 72 оно окончательно формируется и выглядит как маленький, но взрослый орган.

Диагностика

Определить врожденные дефекты развития сердечной мышцы или сосудов можно уже на 20-й неделе беременности - поэтому все женщины обязательно должны проходить плановые ультразвуковые обследования. К сожалению, не каждый специалист по УЗИ женских консультаций в состоянии распознать недостатки крохотного сердца, а тем более определить тип патологии. Однако по конкретным признакам можно заподозрить болезнь и направить будущую маму на дополнительное обследование в специальное учреждение, которое занимается диагностикой сердечных патологий. Если диагноз подтвердился, врачи оценивают тяжесть порока, определяют возможное лечение. Малыш с врожденным пороком сердца появляется на свет в специализированном стационаре, где ему сразу же оказывают кардиологическую помощь.
Если порок сердца не был диагностирован во внутриутробном периоде развития, то сразу после рождения неонатолог (детский врач первого месяца жизни) в 80% случаев может заподозрить недуг по четырем основным симптомам:

• цианоз (ребенок появляется на свет с синей кожей);
• шумы в сердце;
• тахикардия (учащенное сердцебиение);
• отсутствие пульса на бедрах ребенка.

Если эти симптомы есть, то маленькому пациенту назначают специальные методы диагностики: электрокардиографию (исследование электрических потенциалов сердца) и рентген. При необходимости дальнейших исследований малышу делают УЗИ сердца и ангиокардиографию (рентгенологическое исследование сердца и крупных сосудов после введения в кровяное русло контрастного вещества с помощью катетера).
Основными рентгенологическими признаками врожденной сердечной патологии являются кардиомегалия (расширение камер сердца) и декстракардия (расположение сердца справа).

Типы заболевания

Все врожденные пороки сердца делятся на 3 типа: с увеличенным, нормальным и уменьшенным легочным кровотоком. При дефектах первого и второго типов ребенок рождается с нормальным цветом кожи, а при пороках третьего - кожа становится синей (поэтому их называют пороками "синего" типа).
Самый распространенный представитель "синего" типа - тетрада Фало. Это очень тяжелый недуг, он включает в себя 4 порока: стеноз легочной артерии (сужение); дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты в сторону правого желудочка; гипертрофию (увеличение) правого желудочка.
Второй по распространенности "синий" порок - транспозиция магистральных сосудов. При ней меняются местами легочная артерия и аорта. Легочная артерия несет венозную отработанную кровь в легкие, чтобы там насытить ее кислородом. Аорта, самая крупная артерия, разносит обогащенную кислородом кровь по всему телу. При наличии порока по аорте циркулирует уже использованная кровь, а в легкие возвращается обогащенная кислородом. Без своевременной хирургической коррекции более 50% детей с этой патологией умирают в течение первого месяца жизни, а около 90% к концу первого года.
Пороки, при которых кожа малыша не синеет, относительно "простые" - например, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, при которых левые и правые отделы сердца сообщаются между собой. Эти пороки не всегда распознают в родильном доме. Вот почему родителям нужно знать симптомы, свидетельствующие о возможных проблемах с сердцем у ребенка.

Что могут заметить родители
Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике, в момент кормления у него сильная одышка, не прибавляет в весе, а частота сердечных сокращений больше 160 уд./мин., нужно обязательно обратиться к участковому педиатру.

Когда оперировать

Сначала самая важная задача врачей - отправить малыша в специализированную клинику, чтобы его обследовали квалифицированные детские кардиолог и кардиохирург. После того как будет установлен точный диагноз, специалисты определяют срок проведения операции.
Ребенок с диагнозом "атрезия легочной артерии" (отсутствие сообщения между легкими и желудочком сердца) или "критический стеноз легочной артерии" (сужение) попадает на операционный стол на 2-4 сутки после рождения.
Если у ребенка транспозиция магистральных сосудов, операцию делают на 10-15 день жизни. Но специальные манипуляции хирург должен выполнить сразу после рождения малыша (на 1-2 день). Чтобы спасти ребенка, внутрь сердца на уровне межпредсердной перегородки вводят баллончик, который раздувают так, что он разрывает перегородку, смешивая венозную и артериальную кровь. Только после этой процедуры малыш может жить. На 10-15 день сосуды переставляют - ставят на "правильные" места.
Есть операции, которые делают к полугоду. Например, устранение дефектов межжелудочковой перегородки. Хотя эта операция несложная - нужно наложить "заплатку" на место дефекта - очень важно не упустить время. Если операцию не сделать в период от 3 до 6 месяцев, в организме ребенка наступают необратимые изменения - вплоть до развития склероза сосудов легких. Затрудняет постановку диагноза при неполадках межжелудочковой перегородки то, что шумы в сердце могут вдруг исчезнуть. Казалось бы, это хороший симптом, но, к сожалению, при данной патологии он свидетельствует о том, что дефект в перегородке очень большой и ребенку необходима срочная операция.
Если врожденный порок сердца незначительный, то можно обойтись без операции. Так, в 30% случаев мышечные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются к концу первого года жизни без какого-либо вмешательства.
С некоторыми "простыми" врожденными пороками сердца (например, дефектом межпредсердной перегородки) люди живут очень-очень долго. Но, к сожалению, сердечная аномалия укорачивает жизнь человека примерно на 20 лет. Поэтому даже незначительные отклонения от нормы желательно устранить хирургическим путем в возрасте от 1 до 3 лет. Если даже в детстве порок никак себя не выдал, и врачи его не диагностировали, все равно его симптомы (одышка, нарушение ритма сердца) рано или поздно обязательно "всплывут". У женщин врожденные пороки сердца обычно проявляются во время беременности, а у мужчин - после 30 лет. В таких случаях пациентам обязательно нужно делать операции. Будущих мам, конечно же, оперируют только после рождения ребенка. Кстати, "подремонтировать" сердце можно в любом возрасте. Например, однажды мы обнаружили врожденный порок сердца у 56-летней женщины - бедная пациентка уже не могла ходить, у нее была страшная одышка и аритмия. После успешной операции все симптомы исчезли.

До и после операции младенца кормят адаптированными детскими смесями. Если ребенок долго подключен к аппарату искусственной вентиляции легких, ему внутривенно вводят специальные питательные растворы (аминокислоты, белки). Приблизительно через 1-2 недели после устранения порока мама может кормить малыша грудью, если, конечно, ей удалось сохранить молоко.

Малыш после операции

По возвращении домой прооперированный маленький пациент не требует особенного ухода: он растет и развивается, как и здоровый ребенок. Однако в первое время после операции за крохой более тщательно наблюдают специалисты: участковый педиатр (месяц) и врачи из больницы, где проводили операцию (3 года).

Спорт?

Если у ребенка минимальный порок сердца, то в будущем он сможет заниматься спортом наравне со сверстниками, однако под контролем спортивного врача или участкового педиатра. С пороками сердца можно даже добиться хороших результатов в большом спорте. Например, у известного футболиста Нванко Кану из Нигерии, который играл за итальянский клуб "Интер", а теперь отстаивает интересы английского "Арсенала", оказался врожденный порок сердца (дефект аорты), с которым он долгие годы чудесно бегал и забивал мячи. После операции Кану продолжил свою спортивную карьеру.
В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н. Н. Амосова АМН Украины тоже было несколько случаев, когда оперировали профессиональных спортсменов. Например, только в 20 лет поставили диагноз "врожденный порок сердца" и сделали операцию чемпионке Европы по боксу. Еще одна пациентка Института - теннисистка, которая входит в пятерку лучших ракеток Украины.

Статистика
Ежегодно в Украине рождается около 4,5-6 тыс. детей с врожденными пороками сердца. Если не оказать этим детям кардиохирургическую помощь, то 40-70% погибнут на первом году жизни.

Согласно последней мировой классификации, существует 160 видов врожденных дефектов сердца. А операций, которые спасают жизни маленьким пациентам, более 200 разновидностей. В Украине детские кардиохирурги делают любые операции, кроме пересадки сердца у новорожденных и операций при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (это сложный порок, при котором у ребенка нет левого желудочка и восходящей аорты - их нужно конструировать, полностью перестраивая сердце).

Украинские хирурги оперируют новорожденных детей только с 1992 года. До этого операции на сердце в нашей стране делали исключительно взрослым пациентам. Однако после того как сотрудники Института сердечной хирургии им. Н. Н. Амосова АМН Украины прошли стажировку в США, Канаде, Австралии и Германии, они начали спасать и самых маленьких больных. За 10 месяцев 2004 года детские кардиохирурги Института прооперировали 1597 детей, включая и новорожденных.

Кроме двух отделов хирургии врожденных пороков сердца, при Институте существует Центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины. Еще 8 кардиохирургических центров оперируют детей во Львове, Донецке, Днепропетровске, Запорожье, Одессе, Харькове, Луцке и Херсоне.

С сентября 2003 года все операции детям и подросткам до 18 лет проводят бесплатно (приблизительная себестоимость одной операции вместе с обследованием - 4,5-5 тыс. гривен).

Интересно
В 1956 году Николай Николаевич Амосов выполнил первую в Украине операцию на сердце. С тех пор опытные хирурги Института сердечно-сосудистой хирургии им. Н. Н. Амосова АМН Украины провели более 90 тыс. операций, из них детям - 30 тыс.
Институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н. Н. Амосова АМН Украины: г. Киев, ул. Николая Амосова, 6. Тел. 275-42-33.

Татьяна БИЛЕНКО

Журнал "Мир семьи", №1, 2005 год