Геморрагическая болезнь новорожденных - это группа патологических состояний, которые проявляются в повышенной кровоточивости из пупочной ранки, желудка, кишечника, кровоизлияниями в коже. Появляются они у ребёнка между 24 и 72 часами жизни и часто связано с нехваткой витамина К. У детей на грудном вскармливании могут возникать поздние формы геморрагической болезни (на 2-3 недели жизни). Это связано с тем, что в женском молоке есть фактор свертывания крови – тромбопластин, хотя витамина К в грудном молоке в 2 раза меньше, чем в детских молочных смесях. Встречается геморрагическая болезнь новорожденных у 0,2-0,5 % детей.

Встречается геморрагическая болезнь новорожденных в двух формах: первичная - дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей, которая не связана с простым дефицитом витамина К. Иногда причиной геморрагической болезни является слабая функциональная активность печени новорожденного. У 2-5% всех детей уровень К-витаминзависимых факторов свертывания крови может быть снижен в том случае, если мама получала в период беременности медикаменты, влияющие на обмен витамина К и функцию печени: ацетилсалициловую кислоту, противосудорожные препараты, фенобарбитал, антибиотики. Предрасполагают к развитию геморрагической болезни новорожденных и поздние токсикозы беременности, патология плаценты, заболевания кишечника – дисбактериозы и энтероколиты.

Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов (кровоподтеков), гематом. Изменения на коже называют пурпурой. Кишечное кровотечение – мелена – диагностируется по черному цвета стулу, который окружен на пеленке красным ободком. Нередко мелена сочетается с кровавой рвотой. Как правило, кишечное кровотечение появляется однократно и оно необильное. Реже бывают тяжелые формы мелены с почти непрерывным выделением крови из заднего прохода, упорной кровянистой рвотой. Возможно даже маточное кровотечение. При несвоевременной помощи ребенок может погибнуть от шока, который развивается при острой кровопотере 10-15 % объема циркулирующей крови (норма объема крови у новорожденного 85-95 мл на 1 кг массы тела).

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII факторов свертывания крови, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами: с гемофилией, врожденным дефицитом факторов свертывания крови – болезнью Виллебрандта, с тромбоцитопенической (связана со сниженным количеством тромбоцитов) пурпурой, с тромбастенией (слабость оболочки тромбоцитов).

Прогноз при неосложненном течении геморрагической болезни новорожденных благоприятный. Трансформации в другие виды геморрагических болезней в дальнейшей жизни не происходит.

Лечение. При любой кровоточивости у детей первых дней жизни показано внутримышечное введение витамина К. Проводится контроль по тромботесту (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К). Внутрь викасол вводят в течение 3-4 дней с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях необходимо быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К. Проводится симптоматическая терапия в специализированных отделениях для новорожденных.

Профилактика заключается в однократном назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании. Женщинам в период беременности нежелательно применять ацетилсалициловую кислоту, карбенициллин, фенобарбитал, некоторые противосудорожные препараты. Обязательно наблюдением врача в период беременности, особенно если были ранее случаи заболеваний, связанные с повышенной кровоточивостью.